Nowa postać choroby Creutzfeldta-Jakoba
W Stanach Zjednoczonych prawdopodobnie odkryto nieznaną dotychczas formę choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD). W mózgach dziesięciu osób zmarłych ostatnio na rodzaj błyskawicznie postępującej demencji zwanej PSPr (protease-sensitive prionopathy) zauważono cechy charakterystyczne dla sporadycznej CJD.
Sporadyczna CJD to najczęściej występująca postać choroby Creutzfeldta-Jakoba. Choruje na nią nie więcej niż 1 osoba na milion. W przeciwieństwie do wariantu CJD (vCJD), którą można zarazić się od bydła chorującego na encefalopatię gąbczastą (BSE), przyczyny występowania większości wypadków sporadycznej CJD nie są znane.
Teraz naukowcy sądzą, że od dawna ludzie chorują na kolejny wariant CJD, który dotychczas umykał uwagi naukowców.
Amerykanów zastanowiło to, że u części pacjentów ze zdiagnozowaną szybko postępującą demencją występują dodatkowe objawy, takie jak utrata zdolności mówienia i poruszania się, a standardowe testy nie wykazywały obecności CJD. Dopiero pośmiertne badania mózgu pokazały, że mamy do czynienia z nowym wariantem tej choroby. Naukowcy zauważyli, że mózgi zmarłych znajdowała się gąbczasta tkanka pokryta licznymi dziurami.
Doktor Pierluigi Gambetti z Amerykańskiego Narodowego Centrum Badania Patologii Chorób Prionowych mówi, że takie objawy zauważono u pacjentów z historią demencji w rodzinie, co wskazywałoby na genetyczne podłoże schorzenia. Jednak, jak zauważył, u pacjentów tych nie wykryto genów kojarzonych z niektórymi przypadkami sporadycznego CJD. Prawdopodobnie oznacza to, że za występowanie chorób prionowych mogą odpowiadać jeszcze inne geny, których dotąd o to nie podejrzewano.
Brytyjscy uczeni rozpoczęli przeglądanie dokumentacji medycznej osób ze sporadycznym CJD. Chcą sprawdzić, czy nowy wariant wystąpił też w Wielkiej Brytanii.
Komentarze (3)
mikroos, 10 lipca 2008, 22:42
Czyżby przyczyną była sporadyczna mutacja białka prpC do formy prpSC? Czysto teoretycznie wystarcza jedna cząsteczka uszkodzonego białka, by "zakażać" kolejne i w ten sposób powodować chorobę. Zamiast przyjmować patogenne białko razem z wołowiną, możemy je wytworzyć we własnym mózgu. Potwierdzono taką możliwość w badaniach na myszach, więc bardzo możliwe, że także u nas taki proces jest możliwy.
inhet, 12 lipca 2008, 01:12
Większość przypadków CJD u człowieka ma charkter samoistny. Nawet vCJD, mająca pochodzić od skażonej wołowiny, ma taką etiologie tylko hipotetycznie przyjętą, ponieważ nie znaleziono jak dotąd przyczyny bardziej prawdopodobnej.
mikroos, 12 lipca 2008, 14:40
No, nie do końca. Udowodniono bardzo dobrze, że uszkodzone białko może wpływać na prawidłowe cząsteczki, a wadliwe białko powoduje "zmęczenie" neuronów, ich wyczerpanie i w efekcie śmierć, która objawia się potem w obrazie histologicznym jako gąbczastość. Wydaje mi się, że ilość zgromadzonej wiedzy jest dość pokaźna.