Co pląsawica robi z mózgiem

| Medycyna

India Bohanna z Instytutu Howarda Floreya w Melbourne oraz jej współpracownicy z Monash University zastosowali nową technologię obrazowania, dyfuzyjny rezonans magnetyczny, by prześledzić rozpad strukturalnych połączeń w mózgach osób z chorobą Huntingtona (łac. chorea chronica hereditaria progressiva).

Swoje wyniki zaprezentowali na konferencji, zorganizowanej w Melbourne przez Organizację Mapowania Ludzkiego Mózgu. U "świeżo" zdiagnozowanych pacjentów zespół zaobserwował nasilony rozpad istoty białej. Zdecydowano się na wykorzystanie właśnie dyfuzyjnego rezonansu magnetycznego, gdyż dzięki obserwowaniu ruchu cząsteczek wody w mózgu pozwala ona na określenie przebiegu szlaków nerwowych. Rozpad połączeń między różnymi rejonami mózgu z oczywistych powodów zaburza proces ich komunikowania się. To dlatego na bardzo wczesnym etapie choroby Huntingtona obserwuje się zaburzenia motoryczne oraz poznawcze, takie jak utrata pamięci czy niezgrabność.

Bohanna wyjaśnia, że ostatnio zauważono, że degeneracja istoty białej rozpoczyna się jeszcze przed postawieniem diagnozy. Dzięki badaniom jej zespołu określono nasilenie tych zmian. Odkryto silną korelację między stopniem uszkodzenia istoty białej a nasileniem zaburzeń ruchowych.

Po otrzymaniu dodatkowego dofinansowania Australijczycy rozpoczęli badania grupy osób, u których stwierdzono obecność genu predysponującego do wystąpienia choroby i którzy zachorowali nie dalej niż 10 lat temu. Obecnie efektywność nowej metody leczenia jest determinowana przez jej zdolność zmniejszania objawów. Nasze odkrycie może pozwolić na testowanie terapii nawet jeszcze przed pojawieniem się symptomów.

W przypadku pląsawicy Huntingtona obserwuje się antycypację genetyczną, czyli wzrost ciężkości objawów i wcześniejsze ujawnianie choroby w kolejnych pokoleniach. Pląsawica jest dziedziczona autosomalnie dominująco. Jeśli stwierdzono ją u rodzica, szanse, że dziecko odziedziczy wadliwy allel, wynoszą aż 50%. W Polsce choruje 1 na 15 tys. osób. Objawy obejmują otępienie i niekontrolowane ruchy. Przyczyna to mutacja w genie HD, który leży na 4. chromosomie i koduje białko huntingtynę.

Profesor nadzwyczajny Anthony Hanna z Instytutu Howarda Floreya odkrył niedawno, że w przypadku myszy ćwiczenia fizyczne i umysłowe mogą nie tylko opóźnić początek, ale także spowolnić przebieg choroby Huntingtona.

pląsawica Huntingtona otępienie zaburzenia ruchowe istota biała połączenia strukturalne degeneracja