Białko prionowe - specjalista od... wąchania

Białko odpowiedzialne za rozwój choroby Creutzfelda-Jakoba bierze naturalnie udział w interpretacji bodźców węchowych - twierdzą badacze z Columbia University. Ich zdaniem, odkrycie pozwala na lepsze zrozumienie rozwoju opisywanego schorzenia oraz podjęcie prób leczenia niektórych jego objawów. 

Proteina, o której mowa, zwana jest komórkową formą białka prionowego (ang. prion protein, cellular form - PRP^c). Przez wiele lat jej rola pozostawała dla badaczy tajemnicą, zaś sławna stała się dopiero wtedy, gdy udowodniono jej udział w rozwoju choroby Creutzfelda-Jakoba (ang. Creutzfeld-Jakob Disease - CJD). 

Od pewnego czasu wiadomo było, że cząsteczka ta działa w mózgu prawidłowo, dopóki nie wejdzie w kontakt z prionem - molekułą tego samego białka wykazującą nieprawidłową strukturę przestrzenną, opisywaną jako PRP^sc (skrót "sc" pochodzi od "scrappie" - nazwy bardzo choroby prionowej występującej u owiec). Pod wpływem interakcji "zdrowa" forma białka przybiera wadliwy kształt i sama staje się przyczyną upośledzenia funkcji kolejnych cząsteczek PRP^c. Mimo to, choć prowadzono liczne badania, funkcja prawidłowych cząsteczek tej proteiny nie była do końca jasna.

Na podstawie testów z udziałem myszy ustalono, że osobniki niezdolne do wytwarzania PRP^c nie są w stanie wyszukać ukrytego przed nimi jedzenia ani odróżnić od siebie różnych zapachów, zaś przywrócenie normalnego poziomu białka pozwalało na odzyskanie tej umiejętności. W oczywisty sposób sugerowało to funkcję komórkowej formy białka prionowego, lecz wciąż nie było wiadomo, czy bierze ona udział w samej detekcji sygnałów zapachowych, czy też w ich przetwarzaniu przez mózg. 

Dalsze badania wykazały, że u myszy pozbawionych PRP^c narząd węchu był w stanie wykryć substancje zapachowe, lecz upośledzona została zdolność do przetwarzania odpowiednich impulsów. U zdrowego gryzonia proces ten zachodzi w opuszce węchowej - wyspecjalizowanym rejonie kresomózgowia.

Dotychczas uważano, że główną przyczyną zmian chorobowych w CJD było odkładanie się nadmiernej ilości PRP^sc w tkance nerwowej. Teraz, gdy wykazano dodatkowe źródło zaburzeń, możliwe będzie podjęcie prób leczenia niektórych niekorzystnych objawów tego śmiertelnego schorzenia. 

Szczegółowe informacje na temat odkrycia zamieszczono na łamach czasopisma Nature Neuroscience. 

prion scrappie choroba Creutzfelda-Jakoba CJD PRPc PRPsc węch opuszka węchowa