Jak działa prion?
Odkryte w 1982 priony, patologicznie uformowane ("złożone") białka zdolne do infekowania żywych organizmów (są jedynymi znanymi czynnikami zakaźnymi niezawierającymi DNA ani RNA), po przedostaniu się do organizmu powodują w nim istne spustoszenie. Wiążąc się ze swoim prawidłowym odpowiednikiem, zmuszają go do zmiany własnej struktury, powodując tym samym upośledzenie jego funkcji i jednocześnie nadają mu własności infekcyjne, czyli zdolność do zaburzania kolejnych cząsteczek tej samej proteiny. Okazuje się jednak, że białko, którego patologiczna forma jest właśnie prionem, w swojej prawidłowej postaci jest niezwykle ważnym czynnikiem chroniącym mózg przed uszkodzeniem z przemęczenia. O odkryciu donoszą naukowcy z amerykańskiego Uniwersytetu Rockefellera.
Mechanizm działania prionów był znany od stosunkowo dawna, lecz brakowało danych na temat fizjologicznej funkcji białka, z którego powstają. Z dokonanych przez Amerykanów badań wynika, że proteina ta, zwana PRPc (od ang. Cellular Prion-Related Protein- komórkowa forma białka związanego z prionami), chroni neurony przed przepracowaniem. W eksperymencie wykorzystano myszy, u których celowo wyłączono gen kodujący PRPc, co spowodowało utratę zdolności do jego produkcji. Badacze wykazali, że komórki mózgu takich myszy reagują na bodźce (w tym wypadku była to sztuczna stymulacja lekami) zbyt długo i intensywnie, przez co szybciej się "zużywają" i obumierają. Prowadzi to do oczywistego wniosku, że wspomniane białko odpowiada za regulację intensywności odpowiedzi neuronu na stymulację.
Tłumaczy to rozwój demencji i zanik tkanki nerwowej spowodowany zamianą fizjologicznej formy PRPc w postać patologiczną, zwaną PRPsc (od ang. Prion-Related Protein - Scrappie form - PRP związane z chorobą scrappie, czyli gąbczastym zwyrodnieniem mózgu u owiec).
Odkrycie naukowców z Uniwersytetu Rockefellera rodzi nadzieję na powstrzymanie lub chociaż opóźnienie rozwoju objawów chorób prionowych, takich jak BSE, choroba Creutzfelda-Jakoba czy kuru. Do tej pory bowiem schorzenia te były uznawane za śmiertelne w stu procentach przypadków. Być może próba farmakologicznego "uspokojenia" czynności mózgu pozwoli na zwalczenie objawów (lecz, niestety, nie przyczyny) tego typu zaburzeń
Komentarze (0)