W oczach pacjentów z chorobą Creutzfeldta-Jakoba występuje wysoki poziom prionów

| Medycyna
flo21, CC

W oczach zmarłych ze sporadyczną, inaczej samoistną, chorobą Creutzfeldta-Jakoba (ang. sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, sCJD) wykryto priony. To sugeruje, że oczy mogą umożliwiać wczesne wykrycie CJD.

Zespół prof. Christiny J. Sigurdson z Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Diego wykrył wysoki poziom prionów w oczach 11 zmarłych (wszyscy z potwierdzonym sCJD).

U prawie połowy pacjentów z sCJD rozwijają się zaburzenia wzrokowe. Wiemy też, że choroba może być nieświadomie transmitowana za pośrednictwem przeszczepów rogówki. Rozkład oraz poziom prionów w oku nie był jednak zbadany. Spróbowaliśmy znaleźć odpowiedzi na niektóre z tych pytań. Nasze wyniki mają znaczenie zarówno dla szacowania ryzyka transmisji sCJD, jak i dla rozwoju narzędzi do diagnozowania chorób prionowych przed wystąpieniem objawów.

Sporadyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba to najczęściej występująca postać choroby (85% przypadków). Stwierdza się ją u osób, u których nie występują znane czynniki ryzyka.

W ramach eksperymentu Amerykanie pobierali próbki oczu. Później badacze z Narodowych Instytutów Zdrowia badali je za pomocą testu RT-QuIC; Byron Caughey z Rocky Mountain Laboratories opracował go do pośmiertnego pomiaru zarodkowania prionowego w różnych tkankach oka, np. rogówce, nerwie wzrokowym, siatkówce czy soczewce.

Priony wykryto w próbkach wszystkich 11 pacjentów. Najwyższy ich poziom występował w siatkówce; w niektórych przypadkach był on tylko nieco mniejszy niż w mózgu. Badania przeprowadzone na 6 próbkach kontrolnych bez zdiagnozowanego sCJD dały negatywne rezultaty.

Do przeprowadzenia RT-QuIC zwykle wykorzystuje się płyn mózgowo-rdzeniowy i wymazy z nosa. Zespół Sigurdson planuje dalsze testy nad jego zdatnością do badania próbek oczu. Akademicy chcą też rozszerzyć badania na oczy pacjentów z chorobami Alzheimera i Parkinsona, by sprawdzić, czy typowe dla nich białkowe agregaty występują i w tym przypadku.

sporadyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba gałka oczna priony Christina J. Sigurdson