Zabrze: 2. na świecie przeszczep płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna. Powstanie artykuł-przewodnik, jak wykonywać taki zabieg
Specjaliści ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu przeprowadzili 2. na świecie transplantację płuc u pacjenta z zespołem Mounier-Kuhna (tracheobronchomegalią). Jak podkreślono w komunikacie placówki, to rzadka choroba genetyczna, powodująca uszkodzenie tchawicy i oskrzeli głównych. Do tej pory opisano około 300 przypadków, [a] na świecie żyje około 125 osób, u których zdiagnozowano [tę] chorobę.
Pacjentem, u którego przeprowadzono przeszczepienie, był 39-letni pan Jacek z ciężką niewydolnością oddechową. Od ponad 2 lat znajdował się on na aktywnej liście oczekujących na transplantację płuc. Trudna operacja odbyła się w nocy z 1 na 2 marca i trwała aż 13 godzin.
Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne – wyjaśnia kardiochirurg i specjalista transplantologii klinicznej dr n. med. Maciej Urlik.
Lekarz dodaje, że należało zadbać o bezpieczną intubację, ponieważ tchawica pana Jacka była o wiele szersza od swojego odpowiednika u zdrowego człowieka. Gdy na podstawie obrazów TK powstał model 3D, przeprowadzano na nim testy. Jak podkreślono w Fakcie, dobierano najszersze dostępne rurki intubacyjne.
Oskrzela dawcy wykorzystano jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli pana Jacka. Zespolono je, wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych - ujawnił cytowany w komunikacie ŚCCS dr n. med. Tomasz Stącel, który tak jak dr Urlik jest kardiochirurgiem, a zarazem transplantologiem klinicznym.
Ponieważ w ramach przygotowań do operacji udało się zebrać bogaty materiał zarówno obrazowy, jak i histopatologiczny, zespół stworzy na tej podstawie artykuł-przewodnik. To bardzo istotne, gdyż wcześniej nie było opisu, jak tego typu zabieg wykonywać z punktu widzenia chirurgicznego i anestezjologicznego.
Pan Jacek z Grabowna Wielkiego na Dolnym Śląsku powiedział Faktowi, że po przeszczepie dostał nowe życie. Teraz dobrze mu się oddycha, wcześniej przez całą dobę był zależny od koncentratora tlenu, a dzień zaczynał od inhalacji. Nie był w stanie wykonać paru kroków bez zadyszki. Zespół Mounier-Kuhna zdiagnozowano u niego w 2009 r.
Obecnie pacjent przechodzi rehabilitację. Jeśli wszystko pójdzie zgodnie z planem, Wielkanoc może już spędzić w domu.
Zespół Mounier-Kuhna to niezwykle rzadka nieprawidłowość rozwojowa płuc. Występuje u młodych dorosłych, częściej u mężczyzn. Polega na osłabieniu lub zaniku włókien elastycznych, co w konsekwencji prowadzi do poszerzenia pierścieni chrzęstnych tchawicy i oskrzeli głównych. Przez upośledzony klirens rzęskowy i zapadanie się głównych dróg oddechowych w czasie oddychania, pojawiają się nawracające infekcje wraz z dużą ilością wydzieliny ropnej. Przyczyna choroby nie została dotychczas poznana.
Komentarze (0)