Leczymy dzieci, którym kilka dekad temu nie dało się pomóc. Tak zmieniała się polska hepatologia
Być może w przyszłości będzie możliwe zastosowanie szczepionki przeciwko wzw typu C, co spowoduje całkowite wyeliminowanie tej choroby (tak jak wielkim przełomem było zastosowanie szczepionki przeciwko wzw typu B u noworodków, co praktycznie wyeliminowało to schorzenie u dzieci). Trwają badania nad innymi szczepionkami np. przeciwko wirusowi cytomegalii, której dostępność byłaby bardzo pożądana, ponieważ zakażenie wirusem cytomegalii niesie ze sobą liczne powikłania nie tylko ze strony wątroby, ale także ośrodkowego układu nerwowego, oka i innych narządów.
Profesor dr hab. n. med. Irena Jankowska podzieliła się z nami swoją wiedzą na temat leczenia chorób wątroby. Pani profesor posiada specjalizacje z pediatrii, gastroenterologii ogólnej i gastroenterologii dziecięcej oraz transplantologii klinicznej. Jest hepatologiem certyfikowanym przez Polskie Towarzystwo Hepatologiczne. Od wielu lat pracuje w Klinice Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka.
W 1993 r. obroniła rozprawę doktorską, uzyskując tytuł doktor nauk medycznych, w 2008 r. uzyskała tytuł doktora habilitowanego nauk medycznych, w 2016 r. tytuł profesora nauk medycznych. Od 2009 r. do 2023 była kierownikiem Poradni Chorób i Transplantacji Wątroby IP CZD. W swojej pracy zawodowej zajmuje się większością problemów gastroenterologicznych i hepatologicznych oraz dotyczących przeszczepiania wątroby. Doświadczenia zdobywała w wielu ośrodkach zagranicznych. Jest autorką i współautorką licznych artykułów, monografii i rozdziałów do podręczników, publikowanych w kraju oraz zagranicą, a także wielu doniesień naukowych prezentowanych na polskich i międzynarodowych konferencjach naukowych. Jest wykładowcą na kursach doskonalących dla lekarzy.
Od 2023 na emeryturze, ale nadal przyjmuje pacjentów po transplantacji wątroby w IPCZD.
Mężatka (mąż – kardiolog, angiolog), troje dzieci (Łukasz l. 37 – dr n. med - nefrolog, , Piotr l. 35– dr n. med - pulmonolog, Marta l. 33 – ukończone studia prawnicze, psychologii, muzykologii), 6 wnucząt.
Czy istnieją różnice pomiędzy problemami gastroenterologicznymi u dzieci i dorosłych? Kogo się łatwiej leczy?
Tak, istnieją różnice i to znaczne. Istnieją schorzenia wrodzone, ujawniające się w wieku dziecięcym. Obejmują one cały szereg chorób uwarunkowanych genetycznie i metabolicznie, wad wrodzonych przewodu pokarmowego oraz nowotworów typowych dla dzieci (np. hepatoblastoma, który występuje niemal wyłącznie w populacji pediatrycznej). Schorzenia te muszą być szybko wykryte, ponieważ tylko wczesne postawienie diagnozy pozwala na wdrożenie odpowiedniego leczenia – zarówno zachowawczego, jak i chirurgicznego – oraz zapobieganie powikłaniom.
Istotną rolę odgrywają badania przesiewowe noworodków, ukierunkowane na wykrywanie wielu chorób genetycznych i metabolicznych. Ponadto część objawów pojawia się już w okresie noworodkowym (np. wady przewodu pokarmowego), wymagając pilnej interwencji chirurgicznej. Podobnie schorzenia genetycznie i metabolicznie uwarunkowane, których nie ma jeszcze w przesiewie noworodkowym, muszą zostać wykryte. To są schorzenia, które mogą dać pierwsze objawy już w wieku noworodkowym (np. galaktozemia), a które wymagają zastosowania specjalnej diety aby uniknąć powikłań.
Istnieją także schorzenia typowe wyłącznie dla dzieci, wynikające m.in. ze specyfiki rozwojowej i anatomicznej przewodu pokarmowego. Obok nich występują choroby wspólne dla dzieci starszych, młodzieży i dorosłych, które mogą mieć podobny obraz kliniczny, choć często różnią się przebiegiem i odpowiedzią na leczenie.
Niektóre jednostki chorobowe praktycznie nie występują u dzieci – przykładem jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), której dotychczas nie opisano w populacji pediatrycznej. Z drugiej strony obserwuje się, że niektóre choroby, wcześniej typowe dla dorosłych, zaczynają być rozpoznawane u dzieci, np. pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC). Niektóre nowotwory występują znacznie rzadziej u dzieci niż u dorosłych, a ich spektrum jest inne – u dzieci dominują nowotwory o odmiennym pochodzeniu i biologii niż u osób dorosłych.
W czasie mojej wieloletniej pracy nie spotkałam nowotworu trzustki ani żołądka u dzieci, te nowotwory występują nierzadko w wieku dorosłym.
Nie jest łatwo jednoznacznie odpowiedzieć na pytanie, kogo łatwiej się leczy.
Wiadomo jednak, że dziecko – szczególnie małe – nie potrafi precyzyjnie opisać swoich objawów ani zlokalizować bólu, co stanowi istotną trudność diagnostyczną. Wywiad lekarski zbiera się głównie od rodziców lub opiekunów, co może ograniczać dokładność informacji. U dorosłych natomiast diagnostyka bywa prostsza ze względu na lepszą komunikację, ale leczenie często komplikują choroby przewlekłe, styl życia oraz współistniejące schorzenia.
Z drugiej strony u dzieci częściej obserwuje się większą zdolność regeneracji organizmu oraz możliwość „wyrastania” z niektórych dolegliwości.
Jak ocenia Pani Profesor zmiany w dostępności transplantacji wątroby u dzieci od momentu rozpoczęcia pracy zawodowej?
Tak się składa, że pracuję już wiele lat i na początku mojej pracy nie było jeszcze możliwości przeszczepiania wątroby u dzieci w Polsce. Były to lata 80. ubiegłego wieku.
W Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” powstała wówczas pierwsza w Polsce poradnia zajmująca się dziećmi z marskością wątroby – Poradnia Niewydolności Wątroby. Jej twórczynią była prof. Joanna Pawłowska. W tamtym czasie dzieci z marskością wątroby najczęściej umierały lub ich rodziny poszukiwały pomocy za granicą.
Dzięki zaangażowaniu wielu osób – w tym chirurgów, takich jak prof. Piotr Kaliciński i prof. Andrzej Kamiński, oraz hepatologów, m.in. prof. Jerzego Sochy, nawiązano współpracę z ośrodkami zagranicznymi. Równolegle prof. Joanna Pawłowska wraz ze swoim zespołem rozwijała opiekę nad dziećmi z chorobami wątroby. Lekarze szkolili się za granicą w zakresie transplantologii – przygotowania do zabiegu, jego przeprowadzania (w przypadku chirurgów) oraz opieki pooperacyjnej.
Ja sama szkoliłam się w Hanowerze, a także doskonaliłam swoje umiejętności w Paryżu i Brukseli. Inni lekarze zdobywali doświadczenie we Francji (w Paryżu), w Stanach Zjednoczonych (w Pittsburgu) i wielu innych ośrodkach na świecie.
Warto podkreślić, że transplantacja to praca całego zespołu – często niewidocznego dla pacjentów – obejmującego pielęgniarki, diagnostów laboratoryjnych, mikrobiologów, radiologów, anestezjologów, nefrologów, onkologów oraz lekarzy wielu innych specjalności.
Dzięki nawiązanej współpracy ze szpitalem Necker-Enfants Malades w Paryżu polskie dzieci zaczęły wyjeżdżać za granicę w celu przeszczepienia wątroby. Był to przełom – realna szansa na życie. W finansowaniu leczenia pomagały różne organizacje, w tym fundacje, np. Fundacja LIVER oraz inne.
Dr Françoise Lacaille z ośrodka we Francji wraz z zespołem chirurgów uczestniczyła w kwalifikacji dzieci do przeszczepienia. W Paryżu wykonano transplantacje u kilkudziesięciu polskich dzieci – na pewno było ich ponad 40.
Pierwsze przeszczepienie wątroby w Polsce wykonano właśnie u dziecka w 1990 roku w Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Był to moment przełomowy. Początkowo liczba transplantacji była niewielka, jednak z czasem program zaczął się dynamicznie rozwijać.
Kolejnym ważnym etapem było wprowadzenie w 1999 roku przeszczepień od żywego dawcy – wówczas to do Polski przyjechał zespół chirurgów z Paryża i wykonano pierwszy taki zabieg, polegający na pobraniu fragmentu wątroby od spokrewnionego dawcy i wszczepieniu go dziecku. Było to możliwe dzięki wsparciu specjalistów ze szpitala Necker Enfants Malades w Paryżu, finansowemu wsparciu Fundacji Polsat oraz współpracy z prof. Markiem Krawczykiem z ośrodka dla dorosłych (wówczas Akademia Medyczna w Warszawie, dziś Warszawski Uniwersytet Medyczny), Centralny Szpital Kliniczny przy ul. Banacha 1a), gdzie miało miejsce pobranie fragmentu wątroby od żywego spokrewnionego dawcy. Pobrany fragment narządu jadącą na sygnale w asyście policji kartką przewieziono do CZD, gdzie na bloku operacyjnym oczekiwał już zespół chirurgów z przygotowanym do implantacji dzieckiem.
Obecnie Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” jest jednym z wiodących ośrodków transplantacji wątroby u dzieci w Europie. Niedawno przekroczono liczbę 1000 wykonanych przeszczepień, z czego około 52% stanowią transplantacje fragmentu wątroby od żywego, spokrewnionego dawcy.
Komentarze (0)